四种先天性鱼鳞病的临床表现

发布于 2013/02/05 14:55

鱼鳞病是一种遗传性疾病，很多患者在出现时即发病，以下为四种先天性鱼镤病的临床表现。

一、显性寻常型鱼鳞病

1.出生后3月-5岁之间发病。

2.皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤。

3.主要分布在四肢伸侧、背部。

二、性联寻常型鱼鳞病

1.出生后3个月内发病，仅男性受累。

2.皮肤乾燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。随年龄增长，损害不变，甚至加剧。

3.皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。这是检查诊断鱼鳞病的方法之一。

三、先天性鱼鳞病样红皮病

1.出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，脱落后出现粗糙湿润面，可有松弛性大胞：

2.严重者手足呈爪形。

3.常染色体显性遗传。

四、层板状鱼鳞病

1.婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹，数日后该膜脱落，皮肤广泛潮红，上有大片多角鳞屑，中央粘着，边缘游离。

2.掌角化过度，指甲及毛发过度生长。

3.2/3患者有睑外翻。

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