重症肌无力有哪些临床特点

发布于 2013/05/10 10:13

(1)受累骨骼肌的病态疲劳：肌肉不能耐受疲劳是本病的重要特点。肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，休息后肌力可部分恢复是诊断该病的重要线索。持续的上视会诱发和加重上睑下垂，讲话后可能出现进食困难，持续交谈会使声音逐渐变低，甚至变成鼻音。该病有晨轻暮重的特点，无力的症状在清晨起床时较轻，逐渐加重，晚上明显。

(2)受累肌肉的分布特点：50%的患者首发症状为一侧或双侧眼外肌的无力，表现为上睑下垂、斜视和复视，90%的患者最终都会累及这些肌肉，但瞳孔括约肌并不受影响。80%的患者有面部表情肌、咀嚼肌、咽喉肌受累，5%-10%的患者为首发症状或仅有以上肌肉受累。颈肌和四肢肌早期受累少见，随着病情进展都可能出现。颈肌无力可表现为颈软、抬头困难；四肢肌肉无力很少单独出现，以近端为主，表现为举臂、梳头、上楼梯、下蹲站起困难。部分患者会出现呼吸肌无力，表现为咳嗽无力、呼吸困难，可出现严重通气功能障碍引起呼吸衰竭。

(3)肌无力的波动性：肌无力在整个病程中有波动，缓解和加重交替MG并不是持续加重性的疾病，少数病例可以自然缓解，多在起病后2-3年内。多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持。

(4)胆碱脂酶抑制剂治疗有效，可在短时间内迅速明显的改善肌力，是MG的重要特征。

(5)其他：重症肌无力患者受累肌肉不会出现肌萎缩，一般腱反射正常。平滑肌和心肌几乎不会被累及。眼肌、颈肌的疼痛也可出现，但并非重要特征。

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