重症肌无力的常见类型

发布于 2013/05/20 16:02

凡能使神经一肌肉接头处突触后膜的乙酰胆碱受体功能发生障碍导致重症肌无力的临床表现，即出现活动后加重、休息后减轻的骨骼肌无力等的临床综合征归入重症肌无力

(1)暂时性新生儿重症肌无力

发生率为10%-12%，因母亲体内的抗体可通过胎盘进入胎儿体内，78%于患儿出生后几小时至一天内出现重症肌无力的临床表现。若用血浆交换等处理，则在1-2周，平均18天内临床表现消失。

(2)家族性重症肌无力

在所有重症肌无力患者中约占l呖。正常的母亲所生的重症肌无力患儿，也可有家族史，多为常染色体隐性遗传，临床上有隔代遗传的病例子家族史。

(3)先天性重症肌无力综合征

在重症肌无力患者中占1%，罕见，且常为常染色体隐性。多有家族史，也可有正常的多累及男孩。常在2岁以前起病，其缺陷可能在突触前、突触或突触后。

(4)青霉胺致重症肌无力

近年发现大剂量青霉胺对类风湿型关节炎有较好的疗效。由于长期大剂量应用青霉胺，不少患者出现重症肌无力的临床表现。因患者血清中可测出乙酰胆碱受体抗体，停药后随着临床症状的好转，血清中乙酰胆碱受体抗体效价也随之下降，故推测青霉胺在患者原有免疫功能障碍的基础上，启动了针对神经突触后膜上酰胆碱受体的异常免疫应答而致重症肌无力。

(5)a -干扰素致重症肌无力

(6)眼型重症肌无力

开始时用胆碱酯酶抑制剂治疗。若疗效不满意，再用肾上腺皮质激素隔日疗法。

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