再生障碍性贫血的诊断标准

发布于 2013/06/14 11:36

再生障碍性贫血的诊断主要依据为血象和骨髓象（含活检)。

1.无肝、脾、淋巴结肿大。

2.全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多，无幼稚细胞。

3.骨髓象至少1个部位增生减低或重度减低，如增生活跃必须．有巨核系减少或缺如，淋巴细胞相对增多，非造血细胞增多，无病态造血（红系可有轻度巨幼样变)。骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加，无骨髓纤维化。

4.除外引起全血细胞减少急性造血功能停滞、免疫性血细胞减少症、低增生MDS、恶性组织细胞病、急性白血病（含低增生白血病）、噬血细胞综合征、骨髓转移癌、骨髓瘤、骨髓纤维化、毛细胞白血病等。儿童AA还要排除遗传性骨髓衰竭病（如范科尼

贫血等)，尤其是有身体畸形者。

CAA诊断应符合上述标准。

SAA诊断除上述标准外应具备以下其中的2项：①中性粒细胞绝对值(ANC)<0.5×109/L；②网织红细胞<1%；③血小板计数<20×109/L；ANC<0.2×109/L，则为极重型AA(VSAA)或超重型AA(SSAA)。

由于骨髓部位受损程度不同，三系血细胞寿命不同，骨髓涂片和活检显示可不同，引起确诊困难。骨髓涂片主要反映骨髓细胞成分，而活检则反映骨髓细胞成分和结构，以及有无网硬蛋白纤维化和胶原纤维化等，因此骨髓活检确诊意义较大。临床上常遇只有一系或两系血细胞减少而骨髓象和活检均支持AA，仍应诊为AA，随后可发展为典型AA。也有AA只有1项血液学标准达SAA标准，胸骨髓象与髂骨髓象均增生减低或重度减低提示骨髓受损广泛，临床表现较重，仍可诊为SAA。如胸骨髓象增生活跃而髂骨髓象增生减低或活跃，骨髂活检支持AA，临床表现轻仍可诊为CAA。也有的符合SAA而临床表现轻无感染发热亦无出血还是应诊为SAA。综合临床表现、髂骨髓涂片和活检、胸骨髓象和血象考虑则AA诊断不至于有误。

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