生酮饮食不但可以治疗难治性癫痫，对一些遗传代谢病也有显著疗效，具体适应证如下：①难治性癫痫：目前认为两种抗癫痫药物联合治疗失败就可以早期尝试生酮饮食治疗，各年龄段患者均可使用，但在婴幼儿及儿童的治疗经验相对丰富。目前已知疗效最好的是严重婴儿肌阵挛性癫痫，肌阵挛失张力癫痫，疗效较好的是婴儿痉挛
，有效的是获得性
癫痫失语综合征，此外，还有许多治疗其他类型难治性癫痫的个案报道。②葡萄糖载体蛋白缺乏症。③丙酮酸脱氢酶缺乏症。④其他疾病，如结节性硬化，Lafora病，亚急性硬化性全脑炎、磷酸果糖激酶缺乏症、V型糖原病、线粒体呼吸链复杂疾病等。其中②、③者应首选生酮饮食治疗。