再生障碍性贫血能治愈吗
发布于 2019/07/08 15:14
发布于 2019/07/08 15:14
再生障碍性贫血能治愈吗？有很多人对于再生障碍性贫血疾病并不了解，甚至很多人把错误的把再生障碍性贫血当做白血病，虽然再生障碍性贫血的危害堪比白血病，但却和白血病有着本质的区别，再生障碍性贫血不是绝症，有治愈的希望。
再生障碍性贫血是一种以周围全细胞减少和骨髓发育不良为特征的骨髓衰竭综合征。
低功率，H和E显示下细胞骨损伤。
低功率，H和E显示一个低细胞骨髓，脂肪组织增多，骨髓空间造血细胞减少。
体征和症状
再生障碍性贫血患者的临床表现包括与造血细胞骨髓生成减少有关的症状。发病是阴险的，最初的症状通常与贫血或出血有关，尽管发烧或感染可能在发病时被发现。
再生障碍性贫血的体征和症状可能包括：
苍白
头痛
足肿胀
牙龈出血、瘀点皮疹
明显和/或反复感染
口咽溃疡
再生障碍性贫血患者的一个子集出现黄疸和临床肝炎的证据。
诊断测试
疑似再生障碍性贫血的实验室检查包括：
全血细胞计数
外周血涂片
血红蛋白电泳及血型检测
生化剖面
肝炎和其他病毒实体的血清学
自身免疫性疾病对胶原血管疾病证据的评价
荧光激活细胞分选机剖面图
荧光标记灭活毒素气溶素检测
二聚氧丁烷培养
组织相容性试验
肾功能研究
肝功能研究
转氨酶、胆红素和乳酸脱氢酶水平
程序
除了抽吸外，还要进行骨髓活检，以定性和定量评估细胞数量。骨髓培养可能有助于诊断分枝杆菌和病毒感染；然而，产量普遍较低。
管理
严重或非常严重的再生障碍性贫血是一种血液学紧急情况，应立即采取护理措施。临床医生必须强调患者对治疗的依从性。具体药物的使用取决于治疗的选择以及是否仅支持治疗、免疫抑制治疗或造血细胞移植。
药物治疗
以下药物用于再生障碍性贫血患者：
免疫抑制剂（如环孢菌素、甲基强的松龙、马抗胸腺细胞球蛋白、兔抗胸腺细胞球蛋白、环磷酰胺、阿来组单抗）
造血生长因子
抗代谢物（嘌呤）抗肿瘤药（如氟达拉滨）
螯合剂（如去甲氧胺、去甲氧西林）
非药物治疗
再生障碍性贫血的非药理学治疗包括：
支持性护理
输注经过白细胞减少和照射的血液制品
造血细胞移植
手术选择
造血细胞移植给药前需放置中心静脉导管。
中国再生障碍性贫血(简称再障)发病率为0.74/10万人，重度再障发病率为0.14/10万人，而且发病率还有上升趋势，其中10-25岁的青少年儿童是重型再障的主要发病人群。
再障是一种由多种病因引起的造血功能衰竭性疾病，最终导致患者体内全血细胞的数量减少。重型再障起病急骤，进展迅速，病情严重，常以出血和感染、发热为首发症状。例如，患者出现严重鼻
出血、视物不清、头痛、恶心、呕吐，常是致命性颅内出血的先兆表现，若不及时就医，往往会剥夺患者生命。重型再障患者还会合并非常严重的感染。
再障发病机理之一是细胞免疫功能紊乱。某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。大多数再障与遗传无关，少数病人再障的发病与遗传因素有关，如范科尼贫血、先天性角化异常等。如果儿童及年轻患者出现身材矮小、
咖啡斑及骨骼异常，常提示可能为先天性再障，家长应该警惕。
儿童重型再障的及时诊断和早期规范治疗，比预防更为重要，在治疗上千万不能拖延。目前国际上权威的专家的共识是：重型再障的治疗越快越好，越早越好，而且要尽早到正规的、有治疗经验的医疗中心救治。
患者早日告别再生障碍性贫血的危害，应该越早治疗康复的希望就越大，因此当发现有贫血症出现时，最好到相关医院做检查，查看是哪一类贫血症，如果是再生障碍性贫血就应该马上采取治疗措施，避免错过最佳治疗时间。
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