血友病发作的特点是什么

发布于 2017/07/04 10:21

血友病发作的特点是什么?血友病是一种对患者危害非常大的血液疾病，具有遗传性，虽然我们在生活中很少接触到血友病，但是我们也要对这种疾病有一定的了解，下面为大家介绍一下，血友病发作的特点是什么呢?

出血为本病主要的表现，终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向，出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关，根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型。

(1)重型

血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。

(2)中间型

FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

(3)轻型

FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

(4)亚临床型

只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

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