哪些原因导致先天性巨结肠

发布于 2017/08/30 13:14 复禾健康

患有先天性巨结肠的人群在我们生活中其实很多见，而且这种疾病危害很大，并发症多，而且并发症严重时甚至会出现死亡，因此如果一旦出现反复便秘腹胀时一定要到医院确诊，如果是这种疾病要及早治疗，那么哪些原因导致先天性巨结肠呢？

1.胚胎学先天性巨结肠症的肠壁内神经节细胞缺如是一种壁内神经发育停顿，致使外胚层神经纤维无法参与正常的壁内神经丛发育。

2.遗传学因素

先天性巨结肠有家族遗传性，此后关于先天性巨结肠的家族性发病报道逐渐增多。随着遗传学的深入研究，认识到先天性巨结肠是遗传与环境因素的联合致病作用，为多基因或多因素遗传病，也有人称之为性修饰多因素遗传病。遗传度为80％。

细胞外基质蛋白是胚胎早期神经嵴源细胞移行通路中的重要物质，其中纤维连接蛋白和透明质酸，为神经嵴细胞向肠内移行提供通路;层连接蛋白和Ⅳ型胶原，促进肠内神经嵴细胞的轴突生长及神经元分化。因而推测：是胚胎早期细胞外基质蛋白的改变，导致神经嵴源细胞向肠内移行终止，引起先天性巨结肠;或者使神经节细胞发育异常，引起先天性巨结肠同源病。

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