苯丙酮尿症饮食注意事项有哪些

发布于 2017/09/08 14:25 复禾健康

苯丙酮尿症饮食注意事项你了解吗?现在这个疾病的患者在不断的增多，很多的孩子在出现这个疾病的时候开始并不明显所以家长都没注意，导致后期更加严重，但是在饮食上需要注意什么呢?下面我们了解下吧!

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途中的酶缺陷，是苯丙氨酸不能转换为酪氨酸,使本丙氨酸及其酮酸从尿中大量排出。临床表现为智能低下，惊厥发作和色素减少，这种病是不能治愈的，建议予以治疗智力一般不会受损的。

治疗上予以低苯丙氨酸饮食，多于婴儿予以喂食特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿时候应以淀粉，蔬菜，水果等低蛋白食物为主，饮食控制至少要到青春期以后。

苯丙酮尿症儿童的饮食对蛋白质有着特殊要求，由于苯丙氨酸多存在于蛋白质中，因此苯丙酮尿症儿童对蛋白质有着十分特殊的要求。对其他营养素：糖、脂肪、维生素、矿物质(含

微量元素)的需求与普通儿童一样，宜采用低苯丙氨酸饮食。

预防苯丙酮尿症的发病必须早期诊断、早期治疗从而避免因过高苯丙氨酸代谢产物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸导致神经系统的损伤。由于体内苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸积蓄到损伤大脑所需的浓度需要一定的时间，所以即使是PKU患儿，但在新生儿出生后1～2个月内往往仅是这些异常代谢产物浓度所增加，还不至于引起不可逆的损伤。若在这一阶段及时诊断和有效治疗即可避免神经系统受到损伤。

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