苯丙酮尿症治愈率是多少
发布于 2017/09/11 16:24 复禾健康
发布于 2017/09/11 16:24 复禾健康
随着近几年疾病种类的增多，有很多一周岁前的孩子会患有苯丙酮尿症，家长感觉特别恐惧和着急，不知道这个病能不能治好，提起这个病相信大部分人都不熟悉，家长最关心的是苯丙酮尿症治愈率是多少，下面让我们一起解读一下这个问题。
想要了解苯丙酮尿症的治愈率，首先我们先了解一下什么是苯丙酮尿症。
苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。
经多位专家医生证实，轻度苯丙酮尿症的治愈率是非常高的，只要在正确的时间内及时就医，按照医生的指导进行治疗就可以痊愈。当然最关键的还是要注意饮食，下面就让我们介绍一下苯丙酮尿症患儿的饮食要求：
1.苯丙酮尿症儿童的饮食对蛋白质有着特殊要求
由于苯丙氨酸多存在于蛋白质中，因此苯丙酮尿症儿童对蛋白质有着十分特殊的要求。对其他营养素：糖、脂肪、维生素、矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样。
2.宜采用低苯丙氨酸饮食
完全吃普通食物就不行了，必须要吃一些特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质，这种蛋白质是人工做成的，属于专门研制的一类特殊营养食品;其次苯丙酮尿症患儿也要摄入足够的蛋白质，否则会影响生长、发育。
3.特殊营养食品
为了生长、发育，在毎天其所必需的蛋白质中，百分之八十要靠人工制作的特殊营养食品供给，这类食品有：
1)无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉。
2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉。
3)苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如：主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童来说，也属于"高"苯丙氨酸食品。
4.对于其余的百分之二十的蛋白质，可以采用天然来源的蛋白质
要选用优质蛋白如：肉、蛋、鱼类，它们的蛋白质中，必需氨基酸的含量更适合于人类利用。
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