苯丙酮尿症的主要危害有哪些

发布于 2017/09/14 16:04 复禾健康

随着生活节奏和空气质量的变化，现在患苯丙酮尿症的越来越多，生病了不仅对身体造成极大的伤害，也会影响家庭的生活，给患者带来严重的影响，下面我们就一起来了解一下苯丙酮尿症的主要危害有哪些。

一是脑的成熟障碍，大脑皮层分化不全，灰质异位，树突分支和突触棘的数量减少。

二是髓鞘生成障碍，伴胶质细胞增生，海绵样变性。此外黑质和蓝斑的色素减少。

PKU最主要的危害是神经系统损害。未经治疗的患儿初生时正常，在生后数月内可能早期出现呕吐，烦躁，易激惹及程度不同的发育落后，生后4-9个月开始有明显的

智力发育迟缓，语言发育障碍尤甚，近半数合并有癫痫发作，其中约为三分之一的婴儿痉挛症，多在生后18个月以前出现。约百分之80有脑电图异常，可表现为高峰节律紊乱，灶性棘波等，癫痫发作可随年龄增长而变换发作形式，绝大多数患儿有抑郁，多动，孤独症倾向等精神行为异常，如不进行及时合理的治疗最终将造成中度至极重度的智力低下。

苯丙酮尿症患者的注意事项

1.对于有其他合并症的患儿应予以对症治疗。例如合并有癫痫发作的患儿，应及早开始进行正规的抗癫痫药物治疗。患有湿疹的患儿在血Phe浓度控制满意后，可自愈，如湿疹严重，可给予外用药对症治疗。

2.脑损伤引起的智力落后是不可逆的，但如果经过智力康复，也会有不同程度的提高，有的甚至可能有显著进步。对于条件许可的家庭，可以考虑对患儿进行智力康复的训练，对于智力重度落后的患儿，训练目的是培养基本生活自理能力，而对于轻中度落后的患儿在培养其生活能力的基础上，还应进行相应的生存技能的训练。

3.PKU患儿早期发现，早期治疗疗效最佳。有的可以完全达到正常人的智力水平，但也不要放弃任何一个可以治疗的患儿。过去教科书中曾记载6个月以上的患儿没有必要进行治疗，我们的经验说明任何年龄的患儿经过治疗后，智力都有不同程度进步，可以生活自理。

4.门诊有可疑患儿，同样应进行筛查，确诊，并给予治疗，以减少智力残疾人群。

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