骨髓增生异常综合征能确诊吗

发布于 2017/09/29 10:15 复禾健康

骨髓增生异常综合征能确诊吗?有哪些诊断标准呢?疾病只有在确诊的情况下,才能配合积极地针对性的治疗,不然都是无用功。那么,下面我们就一起来了解一下骨髓增生异常综合征是否能确诊这个问题吧!

诊断在不能解释的难治性贫血应考虑到MDS,骨髓象细胞增生正常或增生活跃并伴病态造血的形态学特征,原始细胞比例小于百分之30可诊断为MDS,对某些呈现巨幼红细胞的病例,应检查血清叶酸和维生素B12的水平,克隆性核型异常可进一步支持诊断,然后,仔细检查血象与骨髓象以做出MDS的亚型诊断。

一、病史提问

注意病前是否有接触过放射线、苯及其衍生物和化疗药物史;是否患有血液系统疾病及非造血组织肿瘤。

二、临床症状

疲倦、乏力为常见症状,可有心悸气短、鼻衄及口腔溃疡。少数病人易反复感染

三、体检发现

一般贫血外貌,可伴有轻度脾肿大,少数病人出现皮疹,淋巴结肿大、骨骼压痛极罕见。

四、辅助检查

1.血象:全血细胞减少,或任一、二系细胞减少。可见巨大红细胞、有核红细胞、巨大血小板等病态表现。

2.骨髓象:多为增生活跃或明显活跃,极少数增生减低。并有红系、粒系或巨核细胞系中任一系或两系或三系的病态造血。

3.骨髓活检:原始细胞分布异常,在骨小梁之间有原始细胞和早幼粒细胞的聚集分布。

4.骨髓组织化学染色:有核红细胞糖原染色呈弥漫阳性;病态巨核细胞糖原染色呈块状阳性。

细胞遗传学检查:Ph1染色体阴性;可见其它染色体异常。

五、国内诊断标准:

①骨髓中至少有二系病态造血表现。

②外周血有一系,二系或全血细胞减少,偶可白细胞增多,可见有核红或巨大红细胞及其他病态造血表现。

③除外其他引起病态造血的疾病如红白血病,骨髓纤维化,慢性粒细胞白血病,原发性血小板减少性紫癜,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,诊断MDS后再按骨髓及外周血原粒+早幼粒细胞的百分比进一步分RA,RAS,RAEB,RAEB-T,FAB亚型中CMMoL已为白血病,不再归入MDS,从近年北京协和医院临床应用看,MDS诊断仍以应用FAB分型为宜,国内标准将原始粒及早幼粒细胞替代原始细胞Ⅰ,Ⅱ型,易使诊断中RAEB,RAEB-T所占的比例增加。

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