简述什么是骨髓增生异常综合征

发布于 2017/09/29 10:44 复禾健康

骨髓增生异常综合征说的就是我们大家平常生活是经常听到的白血病呀，贫血呀，人的血液细胞被破坏了，没有造血的功能，今天我们就简述什么是骨髓增生异常综合征来加深一下大家对这个疾病的了解。

首先疾病简介：

MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L，但实际诊断MDS时，不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征，并最终都会发展成为AML，但是不同亚型转白率也不同，某些患者的生物学特征是相对惰性的，病程较长，转白率很低。在MDS定义明确后，诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上，尤其当病态造血不显著时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况，不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纤维化诊断常常很困难。

最后介绍一下诊断标准：

一、必要条件1持续(≥6月)一系或多系血细胞减少：红细胞(Hb<110g/L);中性粒细胞(ANC<1.5×10^9/L);血小板(BPC<100×10^9/L)2排除其他可以导致血细胞减少和病态造血的造血及非造血系统疾患

二、确定标准1.病态造血：骨髓涂片红细胞系、中性粒细胞系、巨核细胞系中任一系至少达百分之十，

2环状铁粒幼细胞占有核红细胞比例≥百分之十五，

3原始细胞：骨髓涂片中达百分之五到十九，

三、辅助标准(用于符合必要标准，未达确定标准，临床呈典型MDS表现者)1流式细胞术显示骨髓细胞表型异常，提示红细胞系或/和髓系存在单克隆细胞群2单克隆细胞群存在明确的分子学标志：HUMARA(人类雄激素受体)分析，基因芯片谱型或点突变(如RAS突变)3骨髓或/和循环中祖细胞的CFU集落(±集簇)形成显著和持久减少。

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