骨髓增生异常综合征的发病原因

发布于 2017/09/30 10:04 复禾健康

骨髓增生异常综合征的发病原因是什么呢?一说起骨髓增生异常综合征可能很多人并不是十分的了解，但是它却是一种比较常见的病症，很多时候不被患者和家属重视一旦发病后果很可怕，所以疾病需要弄清楚它的发病原因，下面我们来了解下骨髓增生异常综合征的发病原因吧!

骨髓增生异常综合征发病原因尚未明了，多发生在60岁以上的老年人，因此，年龄增长与发病之间也可能是有关联的。目前从许多有关的研究分析，MDS的发病可能并非单一的因素，而是多方面因素综合影响的结果。但从细胞培养、细胞遗传学、分子生物学及临床研究均证实，骨髓增生异常综合征是一种源于造血干/祖细胞水平的克隆性疾病。其发病原因与白血病类似。目前已经证明，至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病——成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染所致。亦有实验证明，MDS发病可能与反转录病毒作用或(和)细胞原癌基因突变、抑癌基因缺失或表达异常等因素有关。涉及MDS患者发病的常见原癌基因为N-ras基因。Ras基因家族分为H、N、K三种，MDS患者中最常见的为N-ras基因突变，发生在12、13、61外显子处，突变后N-ras基因编码蛋白表达异常，干扰了细胞正常增生和分化信号，导致细胞增生和分化异常。亦有报告MDS患者p53、Rb抑癌基因表达异常，但上述基因改变多在MDS较晚期RAEB、RAEB-T型患者中发生，在MDS早期RA、RAS中较少，提示用基因突变尚难解释全部MDS患者发病原因。

继发性骨髓增生异常综合征患者常有明显发病诱因，苯类芳香烃化合物、化疗药物尤其是烷化剂、放射线均可诱导细胞基因突变而导致MDS或其他肿瘤发生。此外，MDS多发生于中老年，是否年龄可降低细胞内修复基因突变功能亦可能是致病因素之一。

1、与接触放射线、苯和许多治疗癌症的药物，特别是烷化剂(包括氮芥、卡奠司汀、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、美法仑等)、苯、氯霉素、乙双吗啉等的应用有关。

2、百分之20～百分之90有细胞遗传学异常，如5q-、+8、-7、+19、20q+、11q-、7q-等。

3、Ras癌基因和D-fms基因活化的突变。

4、合成血红素的红细胞酶途径功能异常或血小板聚集功能的异常。

5、其他，包括DNA病毒感染因素、体细胞突变、遗传因素、电离辐射或环境污染等。

总之，MDS的发生和进展是一个多步骤过程。由于环境、职业等理化、生物因素或自发性突变，在易感个体中造成干、祖细胞的初始性变故(initiatlngevent)。这种受损的干、祖细胞一方面逐渐对正常干、祖细胞形成生长或存活优势，成为单克隆造血，另一方面诱发免疫反应，导致T细胞介导的自身免疫性骨髓抑制，进一步损害造血细胞的增殖和成熟。

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