哪些原因导致IGA肾病

发布于 2017/10/11 10:28 复禾健康

IGA肾病是以反复发作性肉眼或镜下血尿，肾小球系膜细胞增生，基质增多，伴广泛IGA沉积为特点的原发性肾小球疾病。IGA肾病也可解释为肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有大量颗粒状IGA沉积为特征的原发性肾小球疾病，那么，下面小编简单介绍一下哪些原因会导致IGA肾病？

IGA肾病发病机理并未阐明。由于IGA肾病病人皮肤和肝脏中都能检测到IGA沉积，提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IGA和C3沉积提示其免疫复合物性发病机理。现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷;IGA结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开早年的研究曾提示IGA肾病所沉积的IGA可能是粘膜源性的。

然而近年的研究使用了高度专一性的技术，证实IGA肾病所沉积的是IGA1，主要是系统源性的主要由骨髓和淋巴系统所产生;粘膜源性的IGA2则主要见于肝源性

肾小球硬化症中的IGA沉积中在IGA肾病病人循环中也可见到总IGA1和含IGA1的免疫复合物增高，骨髓中产生IGA1的浆细胞增多并形成多聚体为主。在IGA肾病的肾组织中可发现存在J链故提示沉积的IGA是多聚体;而分泌块则十分罕见。尽管如此现有资料尚不能最终确定IGA肾病的IGA沉积物的来源。

众多的抗原，包括多种病毒和多种食物的抗原可在IGA肾病病人的系膜区中被检出，并常常伴有IGA1沉积。这些抗原的抗体也属IGA1。由于这些抗体也可存在于正常人的循环中，上述抗原并无专一性或特征性。

有证据提示IGA肾病存在免疫调节异常。IGA肾病的含IGA1循环免疫复合物中，发现有多聚的IGA1类风湿因子;抗α重链Fab片断的IgG抗体增多而IgM抗体减少。有趣的是HIV感染者也存在类似的抗免疫球蛋白模式，却不发生肾脏IGA沉积。这证明单单这些循环的自身抗体存在，并不是系膜IGA沉积的原因。此外还发现了二种抗内皮细胞的自身抗体(属IgG)。IGA肾病肾组织中常有C3沉积，提示激活了补体旁路途径然而IGA本身无激活补体的能力，IGA免疫复合物虽可激活补体旁路途径，但它结合补体和C3b的能力很弱。通常认为在肾脏发生补体激活和形成膜攻击复合物，需有IgG-IGA复合物但是IGA肾病肾组织中有IGA和C3沉积而没有IgG或IgM沉积却很常见。

因此，IGA肾病补体激活的机制尚不清楚细胞免疫也参与了发病机制已发现IGA肾病可有T辅助细胞(CD4)增加和T抑制细胞(CD8)减少;具有转换IgM合成为IGA合成的TA4细胞增加，与之有关的Sa1等位基因的频度也增加;引起IGA同型转换的TGFβ、促进产生IGA的B淋巴细胞分化的IL-5和介导IGA产生的IL-4形成均有增加。虽然T细胞和B细胞均参与了增加IGA合成的过程，但IGA合成增多并不是系膜区IGA沉积的原因，因为在IGA多发性骨髓瘤病人中罕见有组织IGA沉积因此结构-免疫学/理化异常才可能是系膜IGA沉积的原因。

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