小儿脑瘫护理新进展
发布于 2016/01/13 15:45
发布于 2016/01/13 15:45
脑瘫为常见的脑部系统变性疾病。传统观念认为,脑瘫为运动障碍性疾病,以运动迟缓、肌强直、静止性震颤、姿势和平衡障碍为特征。
Braak分期
2003年Braak提出,脑瘫病理改变始于嗅球、迷走神经背核,向上发展,逐渐累及中缝核、蓝斑、巨细胞网状核,继之累及中脑,特别是黑质,此时往往出现相关的运动症状。之后,累及基底前脑、颞叶内侧,逐渐发展到新皮质,依据发病进程将其分为1~6期。
依据该理论,脑瘫为患者在出现运动症状时,病理改变已发生4~6年或更长时间,病理上已是Braak3~4期。此分期可以解释为何脑瘫为患者早期常出现一些非运动症状,然后再出现典型的运动症状,疾病的晚期多数患者出现认知障碍。虽然并非所有脑瘫为患者的病理改变都严格遵循此过程,但患者中枢神经系统广泛受累,且黑质外组织有早期受累这两点得到公认。
临床分期
国际脑瘫与运动障碍协会分为临床前期、运动前期和运动期三个阶段。临床前期指患者存在的早期病理表现,但尚未严重到引起临床症状和异常体征,可以通过分子生物学和影像学生物标记物进行早期诊断。运动前期指患者有一些早期的非运动症状,如嗅觉减退、快速动眼期
睡眠行为异常、便秘等,但无特征性的运动症状,此时的病理改变已经累及嗅球、脑干、肠道神经系统等黑质外器官/组织。
运动前期的临床表现
这是目前学者们研究的重点。首先,在此阶段及时识别出患者,有可能尽早采取神经保护治疗,延缓疾病进展。其次,这一阶段,已经具有一些可识别的临床症状、体征和生物标记物,有可能较为准确地诊断。
由于快速动眼睡眠期肌张力未能减低,因此患者会在梦境中有相应的肢体活动,确诊需要多导睡眠监测。
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