骨髓增生异常综合征会导致什么后果?
发布于 2019/06/13 10:58 复禾健康
发布于 2019/06/13 10:58 复禾健康
骨髓增生异常综合征会导致什么后果?这个问题是所有患者都关心的,得了骨髓增生异常综合征的患者都担心这个病会给自己带来很大的伤害,另一方面担心这个病会治不好,下面就让我们一起来了解下骨髓增生异常综合征会导致什么后果。
治疗
输血
除了MDS自身疾病引起贫血外,其他因素也会加重贫血,如营养不良、出血、溶血和感染。在改善贫血的过程中,这些因素应该得到解决。
红细胞通常在血红蛋白<60g/L或伴有明显贫血时注射。对于老年人,补偿性反应能力有限,氧需求量增加,可以在Hb<60g/L的情况下放松输液。
治疗
在接受输血治疗的患者中,特别是依赖红细胞输血的MDS患者中,如果不治疗或治疗不当,铁超载可导致总体生存期缩短。
血清铁蛋白(SF)测定和评价铁超载可以间接反映机体的铁负荷,但SF水平波动较大,易受感染、炎症、肿瘤、肝病和酒精中毒的影响。
对于依赖红细胞输注的患者,SF每年应监测3-4次。
铁负荷监测应按照选定药物的使用指南进行
铁螯合疗法(ICT)可以降低肝脏和心脏的SF水平和铁水平。治疗效果与用药时间、剂量、患者耐受性和同时输血量有关。
当SF低于500mu/L,患者不再需要输血时,可终止治疗。当治疗不再是患者的一大利润点时,也可以终止治疗。常用的药物有:去铁胺、去铁酮、去铁琼脂糖。
血小板输注
血小板衰竭危险因素(感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞免疫球蛋白等)推荐输注点为20×10^9/L,病情稳定者推荐输注点为10×10^9/L。
感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞免疫球蛋白等中性粒细胞治疗
粒细胞减少症患者可给予g-csf/gm-csf使中性粒细胞>1×10^9/L。
红细胞发生治疗
是低危MDS和输血依赖型患者的主要初始治疗方案,添加g-csf可增加6周的红线反应。对无反应者,可加用促红细胞生成素继续治疗6周。
一、患上骨髓增生异常的大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,持续数月至数年。约百分之二十至百分之六十病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,皮肤出现瘀点。牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。
二、骨髓增生异常患者的肝、脾肿会产生肿大和淋巴结肿大:患者发病时无肝、脾肿大,但在疾病进展过程中约百分之十至百分之六十患者有肝脏轻度肿大;约百分之六十伴有脾脏轻度肿大。很少见到肝、脾重度肿大。
三、骨髓增生异常综合征的危害表现在很多方面,合并骨髓纤维化近百分之五十的mds患者骨髓中有轻~中度网状纤维增多,其中:百分之十至百分之十五的患者有明显纤维化,另有一种罕见的情况,称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化患者急性起病,有贫血,出血,感染等症状和体症。
四、临床表现无特殊性,mds通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由百分之五十以上。贫血患者占百分之九十。包括面色苍白、乏力、活动后心悸、气短,老年人贫血常使原有的慢性心、肺疾病加重。发热占百分之五十,其中原因不明性发热占百分之十至百分之十五,表现为反复发生的感染及发热,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。
五、频繁出血:骨髓异常增生综合症患者大多数都会出现出血,但刚开始时出血的症状较轻,多数为皮肤粘膜出血、牙龈出血或鼻衄,而女性患者的出血表现为月经量多;但是随着病情的加重出血量也会增多,晚期出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
六、易发生感染:骨髓增生异常综合征患者由于严重的粒细胞缺乏可降低患者的抵抗力。很多得了骨髓增生异常综合症的患者都极易出现感染这种情况,病情的发展后期比较容易合并感染,再者因为患者们的免疫力低下,常常会引起潜在性脓疡以及坏疽、结核、绿脓杆菌性结膜炎、化脓性关节炎等不常见情况的出现,这也是导致死亡的原因之一。
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