法洛四联症是不是先天性心脏病

发布于 2018/03/02 15:25 复禾健康

法洛四联症是不是先天性心脏病?答案是肯定的，法洛四联症确实是属于先天性心脏病的其中一种，而且是一种比较严重的一种，在临床上的病死率还是很高的，下面，我来详细的给大家介绍一下吧。

法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法洛氏四联症。

其基本病理为室间隔缺损、

肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%~35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%~75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。

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