淋巴细胞性间质性肺炎的诊断要点

发布于 2016/03/01 16:15

淋巴细胞性间质性肺炎是一种罕见的特发性疾病，发病隐匿，表现为支气管周围及间质内的多克隆性炎症，这种炎症可能是对抗原的反应。该病属于淋巴组织增生性疾病(患者有患淋巴瘤的风险)，通常和其他免疫性疾病有关，尤其是干燥综合征、自身免疫性甲状腺病、系统性红斑狼疮、AIDS以及低丙种球蛋白血症或高丙种球蛋白血症状态，桥本氏病、原发性胆汁性肝硬化、以及HIV感染(儿童多见)。

病理上，淋巴细胞性间质性肺炎特征表现为单核细胞(主要是淋巴细胞)弥漫性间质浸润。肺间质及其毗邻的小血管、支气管常受累，肺泡间隔亦可受累，可出现灶性结节状淋巴细胞聚集，形成良好的淋巴样生发中心。典型者无或仅有少量纤维化改变。疾病谱广泛，部分患者可完全康复，也可能进展为呼吸衰竭和间质纤维化。患者淋巴瘤的风险增加5%。5年死亡率为33%至50%。死亡病例与呼吸衰竭、进行性肺纤维化或淋巴瘤有关。

女性好发，男女发病比例为2:1。发病高峰为50~60岁。发病隐匿，常表现为进行性呼吸困难及咳嗽，一些患者可因疾病快速进展而导致呼吸衰竭。体检双肺底部可闻及水泡音。实验室检查可发现多克隆丙种球蛋白血症以及类风湿因子阳性。肺功能受限。支气管肺泡灌洗液可发现淋巴细胞和浆细胞。

其影像学特点为肺底部病变明显。胸片示肺底网状或结节影，一些病例可看到囊性变，但CT上显示最佳。CT上，影像学表现可随着治疗发生改变。可有磨玻璃密度影，胸膜下及气管旁结节。有些表现不随治疗发生改变，如薄壁囊泡，多为小气管及血管旁及胸膜下分布。与其他囊性变的肺部疾病相比，该病的囊泡较大(最大直径可达3cm)、较少。其他发现可有肺门和纵隔淋巴结肿大;间质纤维化和蜂窝样改变罕见，但仅少数病例可有。

目前尚无特异性治疗手段。肾上腺皮质激素及人血丙种球蛋白治疗有效，对激素反应不佳者可用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药火罐网。有呼吸困难者可用支气管扩张药和氧疗，伴发感染者应积极控制感染。淋巴样间质性肺炎对儿童、老人和体弱者等免疫力低的人群更具危险性。因此，这些人群应加强防范，提高自身免疫力来抵御肺炎。

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