囊性肺纤维化概况
发布于 2016/03/08 17:29
发布于 2016/03/08 17:29
肺囊性纤维化，是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病，作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及，由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起肺囊性纤维化，严重损害肺功能。
典型的临床表现是患者有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等
缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月。如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。
呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促
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