硬皮病的临床诊断标准
发布于 2016/03/11 15:43
发布于 2016/03/11 15:43
硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。
诊断标准
局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
系统硬化症：美国风湿病学会(ARA)1998年标准：
A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;
③双肺基底纤维化。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。
CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
早期诊断
(1)临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2)食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
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