硬皮病早做检查早治疗

发布于 2016/03/11 15:43

硬皮病如何辅助检查？系统性硬化病自然病程差异较大，预后与脏器的受损密切相关。凡心、肺、肾受累者预后较差，内脏受累情况与皮肤病变范围和程度密切相关。局限性SSc患者，尤其ACA阳性者预后良好，患者的硬斑可自行缓解或经治疗后消退，遗留萎缩性瘢痕和色素沉着，但＜10%的患者在10～20年后发展成为肺动脉高压。吸收不良综合征和原发性胆汁性肝硬化是许多局限性系统性硬化病患者的死亡原因。弥散性SSc患者，尤其是发病年龄较大者，通常预后不良。

硬皮病辅助检查：

（一）血、尿常规

血常规大多正常，可见贫血。消化道受累致使铁、叶酸、维生素B12吸收障碍可继发缺铁性贫血或巨幼红细胞贫血，也有因肾损害而致微血管病性溶血性贫血者。尚可有血

嗜酸性粒细胞增多、血小板升高，部分病人白细胞数减少。大部分病人在活动期血沉加快，但C反应蛋白一般正常。

急、慢性肾损害时可出现尿蛋白、镜下血尿和管型尿。

（二）血生化

蛋白电泳血清白蛋白降低，α2和γ球蛋白增高。24小时肌酸排出可增多，尿17－酮、17－羟皮质醇偏低。

（三）免疫学

1.抗着丝点抗体（ACA）50%～60%局限型皮肤型SSc的患者血清ACA阳性，CREST综合征患者约50％～90％ACA阳性，在弥漫性硬皮病中仅10％病例阳性，而在其他非SSc的结缔组织疾病中仅偶见阳性。故该抗体被认为是CRKST综合征的标记性抗体。雷诺现象的患者，若发现ACA的存在，提示有发展成局限型皮肤型SSc的可能。由于它与局限型皮肤型硬化平行存在，所以血清ACA时表明预后良好。

2.抗Sc1-70抗体该抗体有20％～40％的患者阳性，被认为是系统性硬化病的标记性抗体。Scl-70很少见于其他疾病，亦不与ACA同时出现。SSc患者出现此抗体与弥散性皮肤累及、间质性肺病、肾及其他内脏器官受累有关。

3.其他特异性抗体抗Th-RNP抗体可见于局限型皮肤SSc的患者。抗PM-Scl（原称抗PM-1）同抗Ku一样，可见于局限型皮肤SSc和多发性肌炎重叠的患者。抗U3-RNP抗体（抗纤维素抗体）对SSc高度特异。且可能与骨骼肌、肠受累和肺动脉高压有关。

4.其他非特异性抗体血清ANA阳性率达90％以上，约20％病例抗U1-RNP抗体阳性。30％～40%抗核仁抗体阳性，大约30%患者有低滴度的RF。

5.免疫细胞异常50%的患者可有循环免疫复合物增高，补体C3、C4降低。辅助T细胞（TH、CD4+）数量增多，抑制T细胞（TS，CD8+）数量减少。

（四）组织病理学微血管病变、闭塞、胶原增殖、纤维化是SSc病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。

（五）其他检查

1.甲皱微循环患者的甲根皱襞微血管镜检查见视野多数模糊，有水肿，血管袢数目显著减少，而异常管袢数增多，血管支明显扩张和弯曲，袢顶增宽，血流速度迟缓，有的有淤滞、血细胞聚集，有的有出血点。

2.血液流变学表现为全血比黏度、血浆比黏度及全血还原黏度增高，红细胞电泳时间延长。血流图检查显示，肢端血流速度减慢，血流量减少，血管弹性差。

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