皮肌炎患者的临床表现
发布于 2016/03/11 15:43
发布于 2016/03/11 15:43
皮肌炎是一种具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病,只有肌炎的病例称多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。40岁以上患者20-30%合并恶性肿瘤。而哪些是皮肌炎的症状表现呢?
1、皮炎症状:
(1)以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑,严重时可累及面、颈、上胸等部。
(2)Gottron征:掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹,可伴鳞屑和萎缩。
2、皮肤异色样改变,此型慢性病例多见。
3、其他可见甲小皮增厚,甲周红斑,荨麻疹,多形红斑,坏死性血管炎,慢性溃疡,皮下钙质沉积,10-20%可有雷诺现象、
网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状。
4、有8%病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌梅正常者,称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎。
5、肌炎症状:
(1)肩胛带及四肢近端横纹肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明显受累为主。
(2)进行性肌无力,肌肉肿胀、疼痛、活动障碍。
(3)常见吞咽困难、反逆、声嘶、上举及下蹲困难,甚至可出现呼吸困难,心衰、复视、关节肌肉弯缩、皮肤发硬、重症肌无力样综合征等。
6、全身症状:40%可不规则低热或高热,关节痛、关节畸形、肌肉挛缩心肌受累可有心律不整,心扩大。肺受累可有间质性肺炎。消化道症状可见食道扩张,梨状窝钡剂滞留,食道蠕动差。淋巴结、肝、脾肿大,40岁以上患者可合并恶性肿瘤。
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