什么是遗传性多囊肾?

发布于 2016/03/11 15:43

什么是遗传性多囊肾?遗传性多囊肾是怎么回事?多囊肾是人类最常见的单基因遗传性肾病，发病率约为千分之一。多囊肾患者子代发病率为较高，发病率高达50%，与这一高发病率相比较，民众知晓率、认知率低。那么什么是遗传性多囊肾?

什么是遗传性多囊肾?

1、ADPKD患者都有阳性家族史，而在普通患者中比例为l4%l_41。在8名高血压性脑出血患者中，高血压未被良好控制，这表明ADPKD合并颅内出血不是仅南颅内动脉瘤所致，严格控制血压也非常重要到。但部分ADPKD合并蛛网膜下腔出血(SAH)的患者血压正常，提示高血压不一定是ADPKD病人动脉瘤发展的必要因素-“J。

2.Alport综合征本病脑血管病理改变包括：大脑前、中动脉阻塞、颈动脉管腔狭窄，血管病变的机制与脑血管基底膜IV犁胶原异常表达有关。

3.F-abry病该病患者多数在4()～5()岁进入ESRD，但脑损害和卒中可出现在2(J～3)岁。提示该病本身的中枢病变可能是脑损害和卒中的原因。

常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾，是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入，预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。

什么是遗传性多囊肾?多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点，分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(AR多囊肾PKD)两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传，其特点为具有家族聚集性，男女均可发病，两性受累机会相等，连续几代均可出现患者。

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