血友病的常识性知识

发布于 2016/03/11 15:43

血友病的诱发因素有很多，目前会有很多的人遇到血友病，针给患者的身体健康带来极严重的危害，所以说我们需要正确的认识血友病的知识，提防自己的身体变化，往下看为朋友们介绍一下血友病的相关常识会是什么呢。

血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子(又称抗血友病球蛋白，ahg)缺乏症;②血友病乙：即因子(又称血浆凝血活酶成分，ptc)缺乏症：③血友病丙：即因子?(又称血浆凝血活酶前质，pta)缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5～10/10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。

血友病甲和乙均为x连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子ā、?缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子ㄊ且恢执蠓肿痈刺ㄎ铮杭从尚》肿恿康木吣血活性的ǎc和大分子量的血管性假性血友病日子(vonwiliehrandfactor;vwf)所组成，其中ǎc的含量很低，仅占因子ǜ春衔锏1％。:c是一种水溶性球蛋白，80％由肝合成，余20％由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50％。血友病甲患者:c减低或缺乏的机理尚未明了。vwf为因子ǖ脑靥澹它具有使血小板粘附于血管壁的功能，当vwf缺乏时，则可引起出血和因子ㄈ狈Α因子┦且恢钟筛魏铣傻奶堑鞍祝在其合成过程中需要维生素k的参与。因子?也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血即可补充因子?。出血症状是本组疾病的主要表现，终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。

血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者

出血程度的轻重与其血浆中的:c活性高低有关：活性为0～1％者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血，并常导致关节畸形;2％～5％者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见;6％～20％者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血;20％～50％为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似，因子┗钚陨儆2％者为重型，很罕见;绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。

血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后，自发性出血少见。患者的出血程度与因子?的活性高低并不相关，有些患者的因子?活性仅为1％，但出血症状不严重;而有些患者的因子?活性虽为20％，却可有严重出血。本病患者常合并ァУ绕渌因子缺乏。实验室检查，血友病甲、乙、丙实验室检查的共同特点是：①凝血时间延长(轻型者正常);②凝血酶原消耗不良;③白陶土部分凝血活酶时间延长;④凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。

在认识上面的知识之后，大家对于血友病的常识十分清楚了，血友病会严重的伤害到患者的健康，让血液方面出现了异常，大家需要清楚的认识血友病的知识，而且应当在生活中做一些关于血友病的预防，此病的出现需要积极的进行治疗。

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