一、血友病甲诊断标准1.男性患者,有或无家族史。有家族史符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型极少见。2.关节、肌肉、深部组织出血有或无活动过久、用力等创伤史,术后(包括小手术)出血史,关节反复出血引起的关节畸形3.凝血时间(试管法)重型延长,中型可正常,轻型、亚临床型正常。4.活化的部分凝血活酶时间(APTT)中重型明显延长,能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正。轻型稍延长或正常。亚临床型正常。5.血小板计数、出血时间、血块收缩时间正常。
6.凝血酶原时间(PT)正常。7.因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)减少或极少。8.血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)正常,Ⅷ:C/VWF:Ag明显降低。
二、血友病乙诊断标准1.临床表现同血友病甲。2.凝血时间、血小板计数、
出血时间、血块收缩及PT同血友病甲。3.APTT延长,能被正常血清纠正,但不能被吸附血浆纠正。轻型可正常。亚临床型亦正常。4.血浆Ⅸ:C测定示因子Ⅸ:C减少或缺乏。
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