新生儿鱼鳞病是怎么回事？

发布于 2016/03/24 13:51

新生儿鱼鳞病为发生于新生儿的重症鱼鳞病，包括胶样婴儿和胎儿鱼鳞病，前者最终可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。后者多在出生后不久死亡。临床表现主要有：

①胶样婴儿(火棉胶婴儿)：

出生时婴儿即被一层发亮的胶状膜包裹，以致婴儿肢体被限制在一个特殊位置，并引起睑外翻。胶状膜干燥，呈棕黄色，毛发贯穿其中。出生后24小时内，包被的薄膜开始出现裂隙或脱落，膜下为表皮深层，潮湿、高低不平，呈红斑样。脱屑自皲裂部位开始，于15~30天内累及全身，头颅和肢端最晚脱屑。鳞屑和红斑累及全身，屈侧尤为严重。

鳞屑为糠秕状，有时亦可增厚如甲片。有的病人可终生有反复的薄纸状脱屑常伴有掌跖角化过度

本病是一个不稳定的鱼鳞病类型。根据遗传方式的不同，部分患者可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或表皮松懈性角化过度症。转变为寻常性鱼鳞病者罕见。重者出生不久死亡。

②胎儿鱼鳞病：

又称为重症胶样婴儿由于同时伴有骨骼和内脏器官发育异常，胎儿多在子宫内死亡或早产。少数正常娩出者，皮肤裹有一层厚的角质鳞片，初为白色，后变为灰黄色，像铠甲一样紧束着胎儿全身严重影响呼吸，加之并发严重的细菌感染，患儿在出生后不久死亡，罕有存活者。

两者症状相似，胎儿鱼鳞病症状较胶样婴儿更严重，预后更差，多在子宫内死亡或早产，侥幸娩出者也多在出生后不久死亡。

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