硬皮病的遗传原因
发布于 2016/03/25 19:09
发布于 2016/03/25 19:09
很多人对于硬皮病不是很了解，硬皮病患者最主要的特征就是皮肤会像铠甲一样坚硬，变硬的皮肤看起来干燥平滑，并带有蜡光，而用手触摸则感觉像皮革一样坚硬。
硬皮病的遗传原因：
1.遗传基础有报道在硬皮病的亲属中有患相同病患者。有很多报道HLA和本病有一定相关性，但结果不完全一致。国外报道本病与HLA-A9，B8和Bw35以及DR3，DR5相关，还有报道与DQB3.1，DQB1.1，DQB1.2和DQB1.3相关。
2.免疫机制由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原的自身反应，导致淋巴因子和单核因子的释放而刺激成纤维细胞分泌大量胶原。近年来很多资料提到患者有高丙种球蛋白血症，部分患者血清中存在多种特异性自身抗体及类风湿因子。以上这些改变均提示免疫因素在本病的发病机制方面起主要作用。
3.病理改变主要病理表现为结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管壁萎缩、纤维化，结果造成管腔狭窄或闭塞。90%以上的系统性硬化症患儿发生雷诺现象。内脏肌肉纤维变性、萎缩、肌间纤维组织增生而造成脏器硬化。
4.结缔组织代谢异常组织内过度纤维化是硬皮病的特征。
5.血管异常学说近年来认为硬皮病是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。
造成硬皮病的遗传原因主要有以上几种，目前随着医学技术的发展，治疗硬皮病的方法也越来越多了，所以患者朋友们应根据自己的实际情况，选择适合的治疗方法，坚持治疗。
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