硬皮病患者能活多长时间

发布于 2016/03/28 15:38

硬皮病可以引起多系统损害，它是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，临床治疗比较困难。那么，硬皮病患者能活多长时间呢?

硬皮病包括局限性硬皮病和系统性硬皮病两种类型，局限性硬皮病主要局限于皮肤，内脏一般不受累，预后较好。系统性硬皮病是广泛分布的皮肤硬化，全身各种脏器均可受累，预后不良。

系统性硬皮病初起可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象也常常是本病的最早症状。之后主要有皮肤损害、肌肉骨骼损害、内脏损害、呼吸道、心脏、肾脏受累等症状。

系统性硬皮病对泌尿系统的危害甚大，肾脏受累约占75%，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭，即“硬皮病肾危象”。硬皮病肾危象是硬皮病有威胁生命可能的并发症，以肾功能快速下降和进行性的高血压升高为特征。病人在起病前，血压进行性上升，对原有降压药物抵抗，且有原有皮肤病变、胃肠道病变的加重。男性与老年人相较发病率更高。

出现下列情况，则提示硬皮病预后不良：1、在硬皮病肾危象发病后的前3d血压控制不充分;2、患充血性心力衰竭;3、开始治疗时，血肌酐已显着升高(>3mg/dl)。

局限性硬皮病没有生命危险，系统性硬皮病当内脏严重受损时，会有生命危险，患者多因感染高热、心肺或肾脏功能衰竭而死亡。所以说，硬皮病带来的危害不容小觑的，大家要格外重视。

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