儿童肾炎是儿童肾病遗传病吗
发布于 2016/04/12 17:48
发布于 2016/04/12 17:48
在儿童肾炎中有一种遗传性肾炎，它又称遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼-耳-肾综合征和AIPort综合征，为遗传性家族性疾病。
(1)肾脏表现：最早及最常见的表现为持续性或再发性血尿，常于5岁之前出现，血尿前常有感冒;蛋白尿可在病程中出现，随年龄增长而加重，约40％出现肾病综合征;少数以泌尿系间歇性感染为主要表现，发作时尿中可培养到细菌。尿毒症的发生率为百分之二十，绝大部分为男性病人，多发生在15～30岁;女性患者
尿毒症的发生率较低，多在50岁以后出现，说明女性较男性进展缓慢。
(2)净外表现：伴神经性耳聋者占23％～75％，男性多见，为高频性双侧对称性耳聋。伴有神经性耳聋者，其肾脏病变较重，发展较快。耳聋可先于肾损害及尿检异常，也可与肾脏表现同时出现，或可单独出现耳聋而无肾损害。眼部疾患包括近视、斜视、白内障及眼底病变等。发生率为15％～40％，所以遗传性’肾炎三联症是指患者有肾脏损害、耳部疾患及眼部疾患。
此外，部分患者有智力迟钝、血小板减少等。总之，本病是遗传性家族性疾病，大多起病隐匿，多数案例在10岁以内起病，6岁以内起病者占百分之七十。据统计本病在儿童慢性
肾炎中占百分之十三，男女均可发病，但男性发病早，病情重，女性一般发病晚，病情轻。典型案例有耳一眼一肾三联症，家系中有相同患者。临床上遇到有肾炎表现但又不能以常见肾炎解释者，应行听力、眼部检查及家系调查。
遗传性肾炎主要为肾小球和肾小管基底膜病变，不规则增厚，变薄，断裂，分层。常见无症状血尿，轻度蛋白尿。有的要发展为肾功能不全，有的可有正常寿命。