儿童肾病有遗传性吗

发布于 2016/04/18 16:58

儿童肾病有遗传性吗?在肾病咨询以及治疗过程中,这是一个经常遇到的问题。肾病的种类很多,其实大部分肾病并不遗传,只有小部分肾病遗传,比如：成人性多囊肾,婴儿和小儿型多囊肾,遗传性肾炎,先天性肾病综合症等。我们针对各个遗传性病种做一下详细的介绍。

1、成人型多囊肾系常染色体显性遗传病,有家族史,表现为肾实质弥漫性进行性囊肿形成,可同时伴有肝囊肿、肺囊肿、胰腺囊肿、肺囊肿。病程严重可致高血压和肾功能损害,最终发展为尿毒症其发病率为1/1000,多为双侧性,单侧罕见。男女发病率相等。多数在30～50岁之间发病。

在中医文献中,多囊肾散见于腰痛,症积、溺血、水肿等门类,与气虚有关,为

肾虚劳伤,或湿热结毒于内,气血瘀滞于里,常形成瘀积。多囊肾的临床表现:双侧肾皮质和髓质常充满很多薄壁的求形囊肿,一般几毫米至几厘米,外观象一串葡萄,其实是变形和扩张演而来,一般40岁以后发病,最常见的症状是胁腹部疼痛肉眼血尿,肾结石,血块梗阻,尿路感染,贫血等症状。治疗上不宜采用手术治疗。

2、婴儿型或儿童型多囊肾

婴儿型或儿童型多囊肾又称为常染色体隐性遗传多囊肾(autosomalrecessivepolycystickidneydisease,ARPKD)是一种罕见病。新生儿及围产期出现症状的以肾脏表现为主,婴儿期或儿童期出现症状的以肝脏表现为主。大孩及成人患者少见。主要临床表现为腹部肿块、尿路感染、尿浓缩功能下降及酸化功能减退。严重患儿在出生时出现呼吸障碍。

3、遗传性肾炎

遗传性肾炎又称遗传性慢性进行性肾炎、家族性肾炎、眼-耳-肾综合征和AIPort综合征,为遗传性家族性疾病。本病以血尿、慢性进行性肾功能衰竭为特征,部分病人合并感觉神经性耳聋及眼疾。本病是一种单基因遗传病,发病机理不清。病理特点是肾内有泡沫细胞及肾小球基底膜的致密层分离并有电子致密微颗粒沉积。

4、先天性肾病综合症

先天性肾病综合症是指生后不久约3～6个月起病的一种肾脏疾病,它具有肾病综合症的四大特点,即①大量蛋白尿,定性检查≥(+++),定量每日超过o.1g/kg;②低蛋白血症,血清白蛋白<3g/L;③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5.72mmol/L;④水肿。先天性肾病综合征分为原发性和继发性,原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症,继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎)、中毒、溶血尿毒综合征等。

先天性肾病综合征病程较长,极易反复发作。要维持1年半至2年的规范治疗。据临床资料,有的患儿两三岁时发病,到10-12岁时病还没有好,上呼吸道感染是反复发作祸首。长期反复发作可影响小儿的生长发育,使肾病综合征变得极为难治。

患病后的护理重点,要预防感冒,患儿不宜吃多盐食物和高蛋白。应严格限制孩子的活动量。小孩衣服不宜久穿不换。不宜随便减量或停药。另外,平时应注意观察孩子的小便情况,如发现孩子的小便颜色有改变等,应及时送小便到医院化验。

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