什么是多囊肾介绍

发布于 2016/05/03 17:36

很多患者对于多囊肾并不是很了解，所以也不清楚自己怎么就得了这个病，多囊肾是十分多见的肾脏方面的疾病了，危害了较多人的肾部健康，同时也会带给患者朋友很多的困扰，因此大家要将多囊肾疾病的发病因素重视起来才可以，那么是什么样的因素会诱发多囊肾的出现呢，看一下什么是多囊肾介绍吧。

多囊肾的病因：

多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失，偶然是由4号染色体的基因缺失，是外显率为百分百的显性遗传，因此，单亲的染色体缺失将使其子女有百分之50的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传，父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病，发病概率为百分之25。

本病与遗传有关的证据有buck等曾报道一家8个兄弟姐妹，其中有6人均为肾囊肿，其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡，其下一代又有5人患有肾病;brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;reason等曾经报道孪生子均患此病;crawford报道，一个40人的家族中有17人发现多囊肾。本病百分之七十到九十为双侧性，在lejars报道的62例中，仅3例为单侧;oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2～3倍以上，曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g，schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节，切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。

婴儿型(potter型)多囊肾的囊腔呈针头大小，囊肿之间，肾组织甚少，囊肿增大时，肾实质因被压迫而萎缩，故髓质与皮质的发育不全，囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等，囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富，而且能与肾盂连通(成人型即potter型)。kasper等曾报道potter型多囊肾，大都为左侧肾，一般无临床症状，也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等，而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄，但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象，囊壁为立方形上皮细胞所组成，具有分泌功能，其下有许多小的动脉，这些血管可因压力增加、破裂而引起血尿。

先天的发育不良，先天发育不良可产生多种疾病，对于囊肿性肾病而言，主要可造成髓质海绵肾、发育不良性多囊肾病等，先天发育异常的基因一般没有异常，因此它与基因遗传或基因突变是有区别的。各种感染，感染可使身体内部环境发生异常变化，从而产生有利于囊肿基因发生变化的环境条件，使囊肿的内部因素活性增强，这样便可促进囊肿的生长，而身体任何部位的任何感染，又会通过血液进入肾脏从而影响囊肿，如囊肿发生感染，则除了使临床症状加剧外，还会促使囊肿进一步加快生长速度，并使肾功能损害加重等。

常见的感染有上呼吸道感染、尿路感染、肠胃道感染等等，即不管是细菌感染还是病毒感染，均可对囊肿产生很大影响。基因突变(非遗传)，多囊肾大多是通过父母基因遗传的，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，但是也有一部分多囊肾患者既非父母遗传，也不属于先天发育不良性多囊肾病，而是胚胎形成时的基因突变。在胚胎形成过程中，由于各种因素的影响，使基因发生突变而形成了多囊肾。

多囊肾的病因就是这些知识了，因此我们要将多囊肾疾病引起高度的重视，必须要提防此病的出现，而且要做好多囊肾的预防工作，我们应当注意饮食方面的调理，而且还要加强疾病的护理工作，大家应当注意多休息才可以。

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