重症肌无力为什么遗传易感

发布于 2016/05/13 10:59

相信很多重症肌无力患者的痛苦一部分是疾病病情所代来的，一部分是为重症肌无力易遗传与感染的特点而苦恼。那么重症肌无力这种疾病为什么有他的遗传易感性呢?下面就请患者朋友与我们一起来了解一下这方面的医学知识。

(一)先天性重症肌无力此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同，症状为持续性，无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现，眼外肌受累明显，常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。

(二)家族性

婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姊妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作，有自然缓解倾向，随年龄增长可好转，但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效，故应早期确诊。

(三)胆碱酯酶缺乏此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致，发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，躯干肌肉也受累，肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性，用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效，而强的松治疗效果明显。

(四)青少年肌无力全部肌无力病例的4%在10岁前发病，24%病例在20岁前发作，女性占优势(4：1)。此型与婴儿型相反，遗传因素相对小，主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢，有明显起伏。胸腺瘤少见。

专家还指出，做为先天性重症肌无力患者应该考虑到自己的遗传因素，因此在是否孕育下一代的问题上要认真对待。同时做为患有重症肌无力的女性朋友，在病情没有得到好转以前不要进行怀孕。

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