家族遗传性心脏病的克星

发布于 2016/09/21 17:44

先天性心脏病一般简称为先心病，使我们生活中最为常见的先天性疾病，可是很多病人朋友们并不知道先心病的发病原因以及日常生活中应当注意什么，下面让我们一起来看一下，希望对大家有所帮助。

先天性心脏病（congenitMheandisease，CHD）发病率约为百分之0.7～0.8，其特征为心脏腔室或血管异常交通或连接，引起不同的血流动力学改变，导致不同的结局。肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）是先天性心脏病最常见的继发病变，肺动脉高压是许多类型先天性心脏病患者围术期死亡的重要原因。不恰当的左向右分流增加了肺血管m流的流速和剪切力，引起肺血管的损伤，肺血管的重构导致肺血管抵抗和肺血管疾病。

先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗目前PAH的常规治疗包括吸氧、口服抗凝药、联合使用利尿剂治疗等，许多新的药物如前列环素及其衍生物、波生坦、西地那非等开始应用于临床，使得患者的运动耐量、生存率、生活质量等明显改善。对于先心病引起的早期动力型PAH患者，经手术根治心脏畸形可阻止异常增加的肺血流量，阻断PAH进展。但对于肺血管已发生不可逆性改变者，即使手术闭合缺损，患者仍残存有PAH。若无有效治疗，随着病情发展可进一步加重右心负担，严重影响患者生活质量和生存率。因此，利用有效药物进行术前、术后短期或长期的抗PAH治疗，以及对艾森曼格综合征患者的综合治疗，在合并PAH的先心病全部治疗措施中具有重要的地位。药物治疗是肺动脉高压经典而有效的治疗途径，近年来主要在以下几方面有较大进展。

目前临床常用药物有前列环素如依前列醇；作为肺血管和体循环的血管扩张剂能缓解肺动脉高压症状并显示能延长原发性肺动脉高压患者寿命，该药需通过持续泵入给药，并对光和温度都很敏感，要求持续冷却；前列腺素的类似物伊洛前列腺素需每天多次吸人给药；口服内皮素受体拮抗剂波生坦能使肺动脉高压患者在血流动力学和肺功能方面有所改善，但应用时需监测肝脏毒性，并和很多药物有相互作用，部分患者对钙拈抗剂可能有效；NO吸人被证明是临床有效治疗肺动脉高压的方法，但是NO吸入需呼吸机支持、费用高，仪器操作复杂，长期持续吸入NO能够抑制内源性NO的产生，并有一定的毒副作用，因此限制了其临床的广泛应用。总之，在肺动脉高压的药物治疗上，目前虽然已经取得较大突破，但仍存在部分药物副作用大、选择性低的缺点，尚无较成熟的治疗药物和措施，有必要对进一步研究治疗肺动脉高压药物。

最后温馨提示，为了大家的身体健康，为了我们远离心血管疾病的侵害，及时做好心血管疾病的预防很重要，最后望您早日康复。

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