先天性肺动脉高压遗传吗

发布于 2016/09/23 09:15

这种疾病是有可能遗传的。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态,可导致右心衰竭,可以是一种独立的疾病,也可以是并发症,还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为:海平面静息状态下,右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压病死率很高,应引起人们的高度重视。

临床表现

肺动脉高压的症状是非特异的,早期可无症状,随病情进展可有如下表现:

1.呼吸困难

最早出现,也最常见。表现为进行性活动后气短,病情严重的在休息时也可出现。

2.疲劳、乏力、运动耐量减低

与心排量减少,组织灌注不足有关。

3.晕厥

心排量下降导致脑组织供血不足。

4.心绞痛胸痛

右心缺血所致,与右心室肥厚冠状动脉灌流减少,心肌相对供血不足有关。

5.咯血

肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

6.声音嘶哑

肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

7.右心衰的症状

食欲缺乏恶心呕吐、上腹胀痛,双下肢、会阴、腰骶部水肿,胸腹水,口唇、指尖、耳廓发绀,神经系统症状等。

8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状

如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

识别肺动脉高压高危人群:患分类表中所列举的基础疾病者均为肺动脉高压的高危人群,如患先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基础疾病者,服用减肥药、中枢性食欲抑制剂者,家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者。

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