自身免疫性溶血性贫血治愈率高？发病机制

发布于 2019/06/10 14:35

自身免疫性贫血是抗自身红细胞抗体引起红细胞寿命缩短的溶血性贫血。主要表现为贫血的症状，可有肝脾肿大，可出现皮肤黄染。应用中西医结合治疗效果最好，西医应用糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗，红细胞的输注支持治疗。中医以健脾补肾、化湿退黄的中药可以控制溶血发作，恢复骨髓造血功能。积极的中西医结合治疗是可以治愈的。

病因和发病机制

溶血性贫血是导致红细胞寿命缩短的根本原因。红细胞加速破坏的原因可分为红细胞内部缺陷和红细胞外部异常因素。前者多为遗传性溶血，后者为获得性溶血。

先天性红细胞缺陷

这些缺陷包括红细胞膜缺陷(如遗传性红细胞膜结构和功能缺陷、获得性红细胞膜锚链蛋白异常)、红细胞膜酶缺陷(如遗传性红细胞膜酶缺陷)、血红蛋白异常(如遗传性血红蛋白病)。

红细胞异常的外部因素

包括免疫因子、非免疫因子。

免疫因素

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、新生儿溶血、血型不合输血、药物溶性贫困等。

无免疫力的因素

物理机械因素:人工心脏瓣膜、心脏瓣膜钙化狭窄、弥漫性血管内凝血(DIC)、血小板减少性紫癜(TTP)、进行性血红蛋白尿、大面积烧伤化学因素:蛇毒、苯肼等。

感染因素:疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等。

溶血发生的地方

红细胞的破坏可发生在血液循环或单核巨噬细胞系统中，分别称为血管内溶血和血管外血运。血管内溶血的临床表现往往较为明显，伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生在脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。在某些疾病中，可能发生原位溶血。例如，当巨幼细胞性贫血和骨髓增生综合征(MDS)等疾病发生时，骨髓中的红细胞在被释放到外周血之前已经在骨髓中被破坏，这被称为原位溶血或非生产性红细胞生成。也属于血管外溶血，可能有黄疸。

自身免疫性溶血性贫血是因自身免疫机制所引发的一组溶血性贫血。导致溶血的抗红细胞自身抗体主要为温型抗体。其发病机制为：①病毒、药物等使红细胞膜抗原变性，刺激机体产生相应自身抗体；②某些微生物刺激机体所产生的抗体，可与红细胞膜抗原发生交叉反应；③机体免疫调节功能紊乱，将红细胞膜抗原识别为非己抗原而产生抗体。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型：原发初治患者多数用药后反应良好，月余至数月血象可恢复正常，但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异，继发于感染者感染控制后即愈；继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血，对劳动及体力活动影响较小，多数长期存活。阵发性寒冷性血红蛋白尿不致于成为慢性严重贫血或死亡的原因。虽然急性发作时症状严重，但在几天或几周后可自发缓解。但D-L抗体可持续多年。

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