儿童再生障碍性贫血治愈率高吗

发布于 2016/09/27 14:49

儿童再生障碍性贫血治愈率高吗?再生障碍性贫血(再障)好发于少年儿童，隐蔽性高且骤然转危率大，然而公众对此病的认知度很低，“晚治”和“乱治”成了造成患者死亡的主要原因。

再生障碍性贫血识别率低、误诊率高是目前中国儿童再障治疗过程中遇到的突出问题。造成这一问题的主要原因有二，一是再障的初期症状与白血病相似，容易混淆;二是好发人群年龄较小，难以自发表达和识别病情。首都儿科研究所血液科主任师晓东在会议中提出，再障的表现最初和白血病差不多，都会有贫血、反复高烧、出血点、出血斑，但通过检查可将二者鉴别：白血病是骨髓里无限制的恶性增生，而再障是骨髓衰竭，无法造血。同时，再障患儿将有如下临床表现，首先是贫血，表现为面色苍白、患儿没有力量，不愿意上学，不愿意起床;另外还有出血，比如孩子来月经时止不住，皮肤、关节出血，严重的还有

颅内出血;此外还有各种各样的感染，常见有肠炎、肺炎、肛周感染、肺部霉菌感染、口腔感染等等，家长可以多加注意。

除了上述问题，目前公众对于再障的认知也是影响患儿能否治愈的关键。许多患儿确诊再障，往往令整个家庭陷入绝望;丧失治疗信心、错误的使用治疗方法等都是问题。师晓东提出，再障目前已经不是绝症，当患儿接受及时、规范的治疗，治愈率可达到百分之六十到七十;且在所有患病群体当中，儿童患者的治愈率和控制率都更好。

目前，我国《再生障碍性贫血诊断和治疗专家共识》中提出，将造血干细胞移植和免疫抑制剂疗法推荐作为重型再障的标准治疗。专家对于免疫疗法做了详细的介绍，表示免疫抑制疗法是约75％没有相合同胞供体的重型和极重型再障患者以及依赖输血的中度再障患者的首选治疗方法。专家对造血干细胞移植做出解读：骨髓移植治疗具有低复发率和晚期克隆性疾病较少的优势，但是骨髓来源的缺口让很多患者望而却步，直到“半相合”技术的诞生。“传统骨髓移植需要供受者HLA抗原完全匹配，这在普通人群中的相合率约为十万分之一;而半相合骨髓移植只要求供着HLA一半相同即可，在血缘两代之间百分之百符合这个要求。”

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