再生障碍性贫血怎样分型

发布于 2016/09/27 15:46

目前医学上将再生障碍性贫血分为两种类型，分为是先天型与获得性，其中获得性占有很大的比例，先天性再生障碍性贫血较为罕见，学名又叫范可尼氏综合征，治疗该病需要一个循序的过程，良好的心理是治疗该病的前提。下面就把这两种分型的各自的特点介绍一下：

(1)先天性再生障碍性贫血

先天性再生障碍性贫血具有一定的遗传性，该病常发于婴幼儿，多数患儿出生后一到两年类即可发病，有些患儿在一岁时便可确诊。1937年Fanconi首先报道兄弟3人患再生障碍性贫血病并有多发性先天性畸形，故名范可尼综合征或范可尼贫血。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三联征。多数病儿有家族史，属常染色体隐性遗传。此症为先天性再障的一种类型，其他先天性再障还有综合征等。由于其他类型先天性再障极为罕见，故有时先天性再障和综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病，男性多于女性(约1.3∶1)，患者从小智力低下，体格发育较差，随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。

先天性再生障碍性贫血具有一定的家族遗传性，仅不足百分之十的患者有家族史，其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因，为核糖体蛋白，RPS19)基因。序列分析发现约25％DBA患者具有RPS19突变。

(2)获得性再生障碍性贫血

获得性再生障碍性贫血是一种造血功能衰竭的血液性疾病。主要表现为骨髓造血功能损伤，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症，免疫抑制治疗有效。据国内21省(市)自治区的调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口，急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病，但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。

通过以上的资料表明，相信大家对于再生障碍性贫血的分型已经有所了解，对此，专家温馨提示，如果一旦不幸患上了再生障碍性贫血，一定要及时治疗，最好是选择一家比较正规的专业医院，这样治疗才会具有针对性。

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