性联遗传寻常鱼鳞病

发布于 2011/06/09 13:39

鱼鳞病旧称鱼鳞癣,中医上称蛇皮癣,多于儿童时发病,是一种遗传性角化障碍性皮肤病.鱼鳞病病理分类上有常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病、性联遗传寻常鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、板层状鱼鳞病、局限性线状鱼鳞病、豪猪状鱼鳞病、胶样儿等.现在为大家介绍下性联遗传寻常鱼鳞病,我们来看一下.

性联遗传寻常鱼鳞病较少见.由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病.皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重.如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面.一般不发生毛囊角化.掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧.本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的

鳞屑.角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力.

组织病理:角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润.通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病.

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