什么叫重症肌无力

发布于 2025/04/29 06:36

重症肌无力是一种由神经-肌肉接头传递功能障碍引起的自身免疫性疾病，临床表现为骨骼肌无力和易疲劳性。该病可能与胸腺异常、乙酰胆碱受体抗体阳性等因素有关，通常表现为眼睑下垂、吞咽困难、四肢无力等症状。

1、发病机制：

重症肌无力的核心病理改变是神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体破坏。约85%患者血清中可检测到乙酰胆碱受体抗体，这些抗体会阻断乙酰胆碱与受体的结合，导致肌肉收缩信号传递受阻。部分患者合并胸腺瘤或胸腺增生，胸腺组织异常可能参与自身抗体的产生。

2、典型症状：

晨轻暮重是本病特征性表现，患者晨起时肌力相对正常，随着活动增加出现进行性肌无力。首发症状多为眼外肌受累，表现为双侧或单侧眼睑下垂、复视。延髓肌受累时可出现咀嚼无力、吞咽困难、构音障碍。全身型患者可能出现抬头困难、上肢抬举受限、爬楼梯费力等肢体近端肌无力。

3、临床分型：

根据受累肌群范围分为眼肌型仅眼外肌受累和全身型累及延髓肌或四肢肌。改良Osserman分型将疾病分为Ⅰ型单纯眼肌型、Ⅱ型轻度全身型、Ⅲ型急性进展型和Ⅳ型迟发重症型。不同分型对应不同的治疗方案选择和预后评估。

4、诊断方法：

新斯的明试验是常用诊断手段，肌肉注射后观察肌力改善情况。重复神经电刺激检查可见低频刺激时波幅递减现象。血清乙酰胆碱受体抗体检测具有特异性诊断价值。胸部CT可排查胸腺病变，约15%患者合并胸腺瘤需要手术切除。

5、治疗原则：

胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明是基础对症治疗药物。免疫抑制剂包括泼尼松、硫唑嘌呤、他克莫司等用于控制自身免疫反应。静脉注射免疫球蛋白和血浆置换适用于肌无力危象等急性加重期。胸腺切除术对合并胸腺异常的患者可能改善远期预后。

重症肌无力患者需保持规律作息，避免过度疲劳和情绪波动。饮食宜选择软质易吞咽食物，分次少量进食预防呛咳。适度进行游泳、散步等低强度运动有助于维持肌力，但需避免剧烈运动诱发危象。注意预防呼吸道感染，慎用氨基糖苷类抗生素等可能加重肌无力的药物。定期监测肺功能和血氧饱和度，出现呼吸困难需立即就医。

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