什么是幼年型皮肌炎

发布于 2025/06/29 12:27

幼年型皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的慢性自身免疫性疾病，多见于16岁以下儿童，典型表现为皮肤红斑、肌肉无力及血管炎症。该病可能与遗传易感性、病毒感染、免疫异常等因素相关，需通过临床表现、肌酶检测、肌电图及肌肉活检确诊。

1、皮肤症状

特征性表现为眶周紫红色斑疹（向阳疹）和指关节伸侧紫红色丘疹（戈谢隆征）。皮肤病变可伴随水肿、瘙痒或脱屑，阳光暴露可能加重症状。部分患儿会出现甲周毛细血管扩张或皮肤钙质沉积，严重时影响关节活动。

2、肌肉损害

对称性近端肌无力是核心表现，患儿可能出现蹲起困难、举臂费力或抬头无力。肌酶如肌酸激酶、醛缩酶常显著升高，肌电图显示肌源性损伤。长期未控制可能导致肌肉萎缩甚至呼吸肌受累。

3、血管炎症

小血管炎可引发消化道溃疡、肺间质病变或心肌炎等系统损害。部分患儿出现雷诺现象，即遇冷后手指苍白-青紫-潮红的循环变化。血管造影可见微循环异常，严重者需警惕肠穿孔风险。

4、诊断方法

除典型临床表现外，需进行肌酶谱检测、抗核抗体筛查及肌肉MRI评估炎症范围。确诊依赖肌肉活检，病理可见淋巴细胞浸润和肌纤维坏死。需与感染性肌炎、遗传性肌病等疾病鉴别。

5、治疗原则

基础治疗包括糖皮质激素如泼尼松片联合免疫抑制剂如甲氨蝶呤片。重症可静脉注射免疫球蛋白或使用生物制剂如托珠单抗注射液。同时需配合物理康复训练，定期监测肺功能和肌力恢复情况。

患儿日常需避免日晒，穿着防晒衣物并使用高倍数防晒霜。饮食应保证优质蛋白摄入如鱼肉、鸡蛋，补充维生素D和钙剂预防骨质疏松。家长需定期监测患儿肌力变化，出现吞咽困难或呼吸困难应立即就医。长期随访需关注生长发育指标和药物副作用，必要时进行心理疏导减轻疾病负担。

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