什么是肾上腺皮质机能亢进症

发布于 2025/08/17 08:41

肾上腺皮质机能亢进症是指肾上腺皮质分泌过多皮质醇、醛固酮或性激素引起的临床综合征，主要表现为满月脸、向心性肥胖、高血压等。该病可分为库欣综合征、原发性醛固酮增多症等类型，可能与垂体瘤、肾上腺肿瘤或长期使用糖皮质激素等因素有关。

1、库欣综合征

库欣综合征由皮质醇分泌过多导致，典型症状包括面部和躯干脂肪堆积、皮肤紫纹、肌肉无力等。常见病因有垂体ACTH瘤、肾上腺皮质腺瘤或异位ACTH综合征。诊断需通过血皮质醇昼夜节律检测、小剂量地塞米松抑制试验等确认。治疗可采用酮康唑片抑制皮质醇合成，或选择经蝶窦垂体瘤切除术、肾上腺肿瘤切除术等手术方式。

2、原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症以高血压伴低血钾为主要表现，由肾上腺自主分泌过量醛固酮引起。肾上腺腺瘤是最常见病因，其次为双侧肾上腺增生。确诊需检测血浆醛固酮/肾素活性比值，影像学检查可定位病变。螺内酯片常用于术前准备或药物治疗，肾上腺静脉采血有助于鉴别单侧或双侧病变，单侧腺瘤患者可行腹腔镜肾上腺切除术。

3、先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症属于常染色体隐性遗传病，21-羟化酶缺乏最常见。患儿可出现男性化表现、盐皮质激素缺乏或高血压等症状。新生儿筛查通过检测17-羟孕酮可早期发现，治疗需终身补充氢化可的松片或氟氢可的松片，严重失盐型需加用氯化钠片。女性患者可能需进行生殖器整形手术。

4、医源性皮质醇增多

长期大剂量使用泼尼松片、地塞米松片等糖皮质激素可导致医源性库欣综合征。表现为用药后出现的向心性肥胖、骨质疏松等，但ACTH水平受抑制。治疗需在医生指导下逐步减停激素，必要时改用吸入型激素替代。突然停药可能引发肾上腺危象，需密切监测血压和电解质。

5、肾上腺皮质癌

肾上腺皮质癌是罕见的高度恶性肿瘤，可过量分泌皮质醇或性激素。患者除激素过量症状外，还可能出现腹痛、体重下降等。增强CT或MRI显示肿瘤体积较大且边界不清。米托坦片可用于无法手术者的药物治疗，根治性手术切除是主要治疗手段，术后需定期复查防止复发。

肾上腺皮质机能亢进症患者需保持低盐、高蛋白饮食，避免剧烈运动以防骨折。高血压患者应每日监测血压，糖尿病患者需控制血糖。长期服药者须遵医嘱定期复查激素水平和肝肾功能，不可自行调整药物剂量。出现严重头痛、呕吐或意识改变时需立即就医，警惕肾上腺危象发生。术后患者需终身随访，观察肿瘤复发或激素替代治疗的效果。

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