原发性视网膜色素变性是什么

发布于 2011/06/24 09:58

原发性视网膜色素变性是什么?原发性视网膜色素变性在临床上有非常高的致盲率，因此大家因多加注意，做好其预防工作，降低自身的发病率。其实原发性视网膜色素变性病症是一种具有遗传性的眼部疾病，下面就由我院的眼科专家来为大家具体介绍一下原发性视网膜色素变性。

原发性视网膜色素变性是什么：

原发性视网膜色素变性在历史上曾称为色素性视网膜炎，是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病，本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。

原发性视网膜色素变性部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有

听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。

原发性视网膜色素变性为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位，位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。

视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中，可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。

原发性视网膜色素变性是什么?想必各位原发性视网膜色素变性患者已经通过上述的介绍对其病症有了相应的了解，希望对你能有所帮助。如果您还想了解更多关于视网膜色素变性的相关常识，欢迎您在线咨询我院专家。

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