原发性视网膜色素变性有哪些临床类型

发布于 2011/06/25 10:19

原发性视网膜色素变性有哪些临床类型?原发性视网膜色素变性是一种可以导致患者失明的眼部疾病，因此大家应多加注意，积极做好预防工作。下面就由我院的眼科专家来为大家具体介绍一下原发性视网膜色素变性的临床类型。

原发性视网膜色素变性有哪些临床类型：

1.单眼性原发性视网膜色素变性：非常少见。诊断为本型者，必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变，而另眼完全正常(包括电生理检查)，经五年以上随访仍未发病，才能确定。此型患者多在中年发病，一般无家族史。

2.象限性原发性视网膜色素变性：亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限，与正常区域分界清楚。有相应的视野改变，视力较好，ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性，但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。

3.中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性：亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变，有骨细胞样色素堆积，ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主，后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜，并出现血管改变。最后以失明告比利时。本型通常为隐性遗传，偶亦有显性遗传。

4.无色素性视网膜色素变性：是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变，无色素沉着，或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑，故称为无色素性视网膜色素变性。有人认为本型是色素变性的早期表现，病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同，有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型。

原发性视网膜色素变性有哪些临床类型?想必各位原发性视网膜色素变性患者已经通过上述的介绍对其类型有了相应的了解，希望对您在治疗原发性视网膜色素变性时能有所帮助。专家提醒您，如发现自身患有视网膜色素变性后，应及时到正规眼科医院接受治疗。

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