血管瘤血小板减少综合征是怎么回事
发布于 2012/09/04 13:32
血管瘤血小板减少综合征特指伴发血小板减少性紫癜的海绵状血管瘤综合征。因Kasabach和Merritt二人于1940年首次报道，故又被称为Kasabach-Merritt综合征。
血管瘤血小板减少综合征又称巨型血管瘤病，是一种先天性疾病。
血管瘤血小板减少综合征病理
其血管瘤多为先天性血管畸形。其类型多为巨大的海绵状血管瘤，若血管瘤体积较小范围不大，不呈海绵状，则不易导致血小板减少。
本病发病机制是血管瘤内发生血管内凝血，也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层。血小板减少的原因亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强，血管瘤可能产生血小板抗体，对血小板起破坏作用。再者血管瘤中血管不正常，使得血小板凝聚停滞于迂曲的血管瘤中，血小板受伤而裂解等亦为其发病机理。
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