2种特殊的鱼鳞病临床分型
发布于 2012/10/17 15:13
鱼鳞病是一组以皮肤干燥伴片层鱼鳞状鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病，多数患者婴幼儿期即可发病，多表现为干燥、褐色多形性鳞屑、瘙痒等皮肤症状，而不伴有身体其他系统的症状。
本病是由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍构成的综合征，临床较少见。患儿出生时就表现为广泛的鱼鳞病样皮肤损害；大多数患儿出生后4～30个月内发生神经系统病变，表现为智力障碍，智力障碍不随年龄的增大而加重；双下肢痉挛性瘫痪或截瘫进行性加重，至青春期可适当缓解。
本病主要是由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫构成的三联综合征，临床较少见。
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