再障患者端粒短与复发率和死亡率较高有关

发布于 2012/10/31 09:31

在接受免疫抑制疗法的重型再生障碍性贫血(一种骨髓无法生成血细胞的疾病)患者中,端粒(生物老化的染色体标志物)长度与患者对治疗的反应无关,但是与复发率较高(恢复至血细胞计数低)以及总存活率较低有关。

致命性血细胞减少(血细胞计数低于正常范围)是重型再生障碍性贫血的特点,但是这种疾病可通过骨髓移植或免疫抑制剂治疗。对于老年患者,当没有合适的匹配同胞供体时,免疫抑制可能有效,但是很多患者会复发和出现克隆演变(恶性血液病伴发的骨髓细胞染色体形态异常)。近来,靶细胞异常已被确定为骨髓衰竭的危险因素。目前已有某些很显然是获得性重型再生障碍性贫血的患者发生了端粒酶复合基因突变导致端粒酶极短的报告。端粒酶是位于染色体末端的一种结构,随着每次细胞分裂而缩短,作为保护帽起着防止细胞分裂期间基因组DNA被侵蚀的作用。遗传因素和环境应激源可使端粒的长度缩短。

一项研究通过测量免疫抑制治疗前的端粒长度以明确端粒缩短对获得性重型再生障碍性贫血的影响。该研究纳入了183名在2000-2008年接受治疗的重型再障患者。分析接受免疫抑制治疗方案的重型再障患者治疗前的白细胞(参与防御机体免受感染性疾病攻击的细胞)端粒长度与临床预后之间的关系。

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