重症肌无力与Lambert-Eaton鉴别要点

发布于 2012/11/01 13:49

重症肌无力(MG)是累及NMJ突触后膜上AchR的,主要由AchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。临床特征是部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,晨轻暮重。Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)是一种累及神经-肌肉连接突触前膜电压门控式Ca离子通道,进而影响兴奋-收缩耦联过程的罕见自身免疫性疾病。LEMS在病因学类似于重症肌无力,但二者在临床表现与发病特点上存在诸多差异。Lambert-Eaton肌无力综合征易发人群为中老年患者,青少年偶有累及,临床中较为罕见。

重症肌无力与Lambert-Eaton的鉴别要点:

①病变部位:Lambert-Eaton病变部位在突触前钙通道,而重症肌无力的病变部位在突触后AchR。

②性别:Lambert-Eaton多发于男性,而重症肌无力多发于女

③伴发疾病:Lambert-Eaton多伴发有癌肿、肺癌,而重症肌无力多伴发自身免疫病。

④患肌分布:Lambert-Eaton以四肢为主,而重症肌无力常累及眼肌、四肢、延髓肌。

疲劳试验:Lambert-Eaton患者的反映是先强后弱,而重症肌无力患者的反映是一直减弱。

⑥AchR-ab:Lambert-Eaton的AchR-ab不增高,而重症肌无力AchR-ab增高。

⑦电刺激:Lambert-Eaton患者低频减、高频增,而重症肌无力患者低高频均减。

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