小儿硬皮病常见的临床表现
发布于 2013/03/14 10:28
硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病，它可分为局限性硬皮病和系统性硬化症两种类型。前者以局限性皮肤增厚和纤维化为主，后者除皮肤弥漫性增厚和纤维化，内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。
小儿硬皮病常见的临床表现
1.皮肤、黏膜：患儿开始皮肤病变见于双侧手指、面部，后向躯干蔓延。经历水肿期、硬化期、最后萎缩期。黏膜可硬化、萎缩。
2.雷诺现象：雷诺现象约为70％患儿的首发症状，有时为硬皮病早期惟一表现，是该病的典型症状之一。
3.关节和肌肉：关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩。
4.消化系统：食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征等。
6.心脏：心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压等是死亡重要原因之一。
7.肾脏：约17％患儿肾脏可受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象，如急进性高血压、进行性肾功能衰竭等。
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