错构瘤带来的危害有哪些
发布于 2017/03/07 13:33
发布于 2017/03/07 13:33
错构瘤是一种不太常见的疾病,现在医学对于它是怎么引起的还不是很明确,能够确认的是机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列引起的。
多数学者一直认为错构瘤不是真性肿瘤,而是器官内正常组织的错误组合与排列,这种器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变将随着人体的发育而缓慢生长,极少恶变。错构瘤成分复杂,多数是正常组织不正常发育形成的类瘤样畸形,少数属于间叶性肿瘤。脂肪和钙化是多数错构瘤的特征表现,肺错构瘤常见爆米花样钙化,肾错构瘤合并结节性硬化,肝错构瘤多为囊实性肿块,肝内胆管错构瘤为多发不规则小囊,胸壁错构瘤含骨样密度和混杂钙化灶下丘脑错构瘤出现痴笑
癫痫和性早熟表现。肾错构瘤属肾实质良性肿瘤,皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一,可向肾外或集合系统生长,无完整被膜,但界限清楚,切面呈灰白、灰黄或混杂黄色,有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成,也可混有纤维组织。
此外,可能还存在两种影响因素:其一,错构瘤中各种组织成熟程度不一,有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织,以致瘤体快速生长,血供增加,有人认为这些细胞具有肌母细胞和纤维母细胞的特点,具有潜在侵袭性行为,甚至有恶变的可能。其二,快速生长的瘤体在体积增大、重量增加的同时压迫毗邻的正常肾组织,造成正常肾组织萎缩甚至局灶性缺血坏死,以致轻微外力即可使瘤体与肾脏的界面断裂而出血。肾脏的错构瘤属于良性病变但是不处理的话,体积增大会引起肾功能丧失,或者肾功能减退,建议尽早手术治疗。
肺错构瘤生长缓慢且多位于肺的外周,一般无症状,多在健康检查胸部X线透视时发现。有症状者常表现为咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状。主支气管、肺叶支气管,尤其是隆嵴部位的错构瘤,出现症状较早,常伴有喘鸣,甚至引起严重呼吸困难和发绀,被误诊为哮喘。位于肺叶或主支气管内的肿瘤造成管腔狭窄、部分梗阻,引起继发感染,患者多因急性或慢性肺化脓症就诊。关于肺错构瘤的并发症极少见报导,对于需要进行手术的病人,在慎重的选择手术方式,尽量保存正常肺组织,防止切除过度的原则下也可以很好地防止术中及术术后并发症的发生。但若瘤体较大,对心脏大血管、肺组织产生了压迫症状,造成胸廓畸形的,也可能引起肺炎、肺不张、支气管扩张等并发症,而使病情加重或复杂化。
斑痣性错构瘤病是一组先天性遗传疾病,不同的斑痣性错构瘤病其预后多不相同。色素失调症的皮肤病变可有逐渐减少的趋势,色素消退的可能,但伴随的秃发及牙、眼和中枢神经系统的病变常不随皮肤好转而好转;出现症状性癫痫,给予抗癫痫药治疗可以得到控制和减少发作。
错构瘤这种良性肿瘤还是可能会带来严重的危害,最常见的危害是肿瘤破裂发生大出血,一旦发生这种情况,绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的结局,严重时甚至会危及患者生命。
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